原发性肝脂肪肉瘤常无特征性临床表现，患者可能表现出上腹部疼痛，腹胀、肝功能异常、消化不良等表现而就诊，原发性肝脂肪肉瘤是一种恶性组织肿瘤，根据肿瘤细胞的类型以及细胞分化，可分为4种类型。
本病确诊需经过病理诊断，手术是治疗本病的主要治疗方法，本病发生淋巴结转移比较少见，手术往往能够取得很好的效果，手术需广泛切除，防止复发与转移。
该病病程发展较慢，手术可延长患者寿命，5年生存率最好可达80%左右，部分恶性程度高的脂肪肉瘤如去分化型，常发生肺转移，愈后不良。对于无法手术或恶性程度较高的肿瘤，可考虑放疗与化疗。