颅底凹陷症主要引起的原因是在发育的时候，颅颈交界部位发育畸形导致的颅底扁平、内翻、齿状突脱位、内陷、小脑扁桃体疝等，从而直接或者间接的压迫脑干、脊髓，从而引起各种神经症状的神经脊髓综合症。
发育畸形主要是以枕骨大孔为中心，正常情况下枕骨大孔、脊髓上端在此与延髓相连。如果该部位发生了畸形，肯定会引起脑干、脊髓受压，从而出现一系列的神经功能受损的症状。
由于颅底凹陷症的形成原因不一样，病理机制较为复杂。在确定手术治疗方案时，一定需要清楚的认识病理解剖学特点与差异。