家族性出血性肾炎为基因病变，目前没有特效治疗，但应予避免感染、劳累、妊娠，还应禁用肾毒性药物，患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗，如果患者已有高血压，也应积极控制高血压，因为高血压可导致肾功能进一步恶化。
近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎，所以主张家族性出血性肾炎病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。
若有抗GBM抗体产生及时用类固醇激素、血浆置换及环磷酰胺做强化治疗，但效疗通常不佳，常需将移植肾脏摘除。