猿耳畸形可能是先天性因素引起，在胚胎发育的10~12周，此阶段属于舟状窝以及外耳轮的发育阶段。还有一些患者的发病原因不明，有遗传倾向的可能性。
如果出现猿耳畸形，可采用非手术治疗或者手术治疗两种，非手术治疗限制于轻度畸形，而且是发病初期，治疗包括适当使用外力弯卷，或者使用夹板治疗。
对于严重的猿耳畸形，只能采用手术修复，目的在于消除外耳轮上部的尖角畸形，消除第三对耳轮，重新建立重塑舟状窝和对耳轮上脚。