单纯性肾囊肿需要和以下一些疾病相鉴别：
一、肾积水。一般肾积水的患者会有明显的腰部疼痛，同时还可在患者的腰腹部摸到肿块，但是通过静脉尿路造影以及静脉肾盂造影，可以观察到患者肾盂肾盏扩大。
二、多房性肾囊肿。该病主要症状为患者腹部的不适或者患者腹部可以摸到肿块，部分患者还可出现血尿，通过B超或者CT检查，可以观察到患者肾实质内有囊性的肿块。
三、肾脓肿。肾脓肿的患者一般都会有急性感染的临床表现，同时还可叩击患者的脊肋角，会发现患者有明显的叩击痛，静脉尿路造影可发现患者肾盂肾盏的充盈缺损。