鼓室硬化症和耳硬化症是有一定的区别的：
1.两种疾病的病因不同：首先，耳硬化症的患病原因，目前仍然不完全明确，根据现有的研究显示，此类疾病主要是与骨迷路发生了异常的改变，表现为局限性的骨质吸收和骨质增生有关系；而鼓室硬化症病因比较明确，主要是由于反复的中耳炎等炎症的感染和刺激所造成的。
2.疾病的区别不同：鼓室硬化症主要的病变区域集中在鼓室黏膜以及听骨上；而耳硬化症的主要病变区域集中在内耳骨迷路以及卵圆窗上，二者是有明显的区别的。