小儿的多囊肾是常染色体的遗传性疾病，它主要是在胎儿的早期出现的输尿管的发育畸形，导致尿路的梗阻。同时伴随有肾发育的异常，肾小球以及肾小管发育不成熟分化不良导致肾小管的囊性扩张。
尿路梗阻会加重肾发育的不良，而肾发育的不良也会加重尿路的梗阻，最终就形成了多囊肾。所以它是一个比较严重的危及小儿肾功能的一个先天性的疾病。
多囊肾，它又分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。婴儿型的多囊肾又分4个亚型：
一、是围产期型。
二、是新生儿型。
三、是婴儿型。
四、是童年型。它们最终都会导致肾功能的不全。