对于肾错构瘤，如果较小，散发性错构瘤小于4公分，大多数患者是没有任何的症状，一般都是由于体检进行泌尿系彩超或者泌尿系ct才会发现。对于此类的患者主要是定期随访即可，每年去泌尿外科进行一次泌尿系彩超或者ct的复查。
如果肾错构瘤较大，那么可能会导致患者出现症状，如腹部包块以及肾区部位的疼痛，如果瘤体破裂出血，会导致患者有失血性休克的表现以及剧烈的腰腹部疼痛。
对于tsc-aml也就是遗传性错构瘤，结节性硬化症，那么部分患者还会有肾脏以外的表现，如面部蝶形红斑以及特殊的牙齿、指甲病变以及部分患者会存在癫痫和脑室管膜瘤等症状表现。