多囊肾和肾囊肿有很大的区别，这是两个完全不同的疾病。
多囊肾属于遗传性疾病，具有家族史，除了双侧的肾脏都会有大小不一的囊肿外，肝脏、脾脏也会出现囊肿。一般从青少年就开始发病，囊泡的生长速度很快。此病预后不好，特别容易合并高血压，容易导致患者出现尿毒症。
肾囊肿主要与肾小管的结构发生变化有关，一般指的是单纯性的肾囊肿，多见于中老年患者。除了肾脏有囊肿以外，其他部位很少出现囊肿，囊肿的数目较少，一般为一个或者几个。这种囊泡的生长速度很缓慢，预后较好，一般不会造成严重的肾功能衰竭。