马蹄肾是两侧肾脏在双肾的下部出现了连接，形成了一个半环样的形状。主要的原因是在胚胎第4-6周双侧肾脏相距很近，此时受到任何干扰都会导致两肾的下极相连形成马蹄肾。
常见的原因可分为：
1.脐血管或髂动脉位置的改变影响肾脏的旋转和移动，导致双侧肾脏部分出现融合。
2.胚胎的尾部发育异常或盆腔内其他器官的发育异常压迫到双侧的肾脏，引起两侧肾脏融合。
3.胚胎发育时期，肾脏细胞移行异常形成了两侧肾脏之间的桥梁或直接迫使两侧发育中的肾脏形成连接，导致了马蹄肾的形成。