典型的脑动静畸形多位于大脑半球，数毫米至数厘米不等，是一团杂乱的动脉和静脉血管，没有毛细血管床。
动静脉畸形未破裂前，可无任何症状，也可有癫痫发作、头疼、偏瘫、视力障碍等症状。体积大者可以有颅内压增高、脑积水、颅内血管杂音等现象，如动静脉畸形破裂，侧发生出血性脑卒中、蛛膜下腔出血或颅内出血。
动静脉畸形除了占位和压迫症状以外，盗血也是重要的原因。由于动静脉畸形内部血管压力比较低，往往动脉血被分流到畸形血管里，导致正常脑组织内灌注不良致慢性缺血，从而引起进行性的神经功能障碍。