肺间质纤维化与特发性纤维化之间的主要区别是病因略有不同。
肺间质纤维化可能与各种病原体侵入有一定的关系，也可能是由于服用某些药物的不良反应造成的病变，还有些患者是由于接触某些放射性物质导致肺组织损伤引起的纤维化表现。另外有些长期从事井下工作，接触过多粉尘、石棉、煤炭等物质也可以引起肺间质纤维化。特发性纤维化的病因目前尚不十分清楚，可能与免疫、炎性损伤有着一定的关系。
无论是肺间质纤维化还是特发性纤维化，很难达到自愈的效果，死亡率比较高。