1.黄疸。患者可出现黄疸，且为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块，其他症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。
2.二便异常。大便灰白，呈白陶色，尿色深黄，如浓茶。
3.胆囊肿大。中下段胆管癌患者可触及肿大胆囊，但Murphy's征可能阴性，肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。
4.肝脏损害。肝功能失代偿可出现腹水或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉造成门静脉高压，晚期患者可并发肝肾综合征。
5.胆道感染。患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸甚至出现休克。
6.胆道出血。如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便、大便潜血阳性、贫血。