外阴恶性神经鞘瘤通过药物治疗效果并不明显，首选治疗方案为手术，还可以辅以化疗和靶向药物进行治疗。
外阴恶性神经鞘瘤一旦确诊后，患者如果可以进行手术，首先考虑手术将其切除，手术方法包括根治性阴蒂切除、单侧外阴切除以及前盆腔病灶切除术等。如果患者不能进行手术，可以考虑化疗来进行治疗，放疗对于该疾病的作用，目前尚不明确，目前更没有可以对该疾病有特殊治疗作用的药物。
外阴神经鞘瘤在早期治疗预后比较好，如果已经比较严重，通过积极治疗可以改善预后。