肾性尿崩症的发病原因有两种：
第一种就是先天性的肾性尿崩症。发病的主要原因就是出现了基因的病变，基因缺陷可以导致肾小管的功能出现异常。肾小管是肾内调节水钠平衡的重要部位，使血管出现异常，会导致钠和水的重吸收明显下降，患者会出现明显的多尿，同时伴有低钠血症。先天性的肾性尿崩症，没有特殊的治疗方法，只能通过药物的对症治疗。
第二种原因就是后天性的因素引起的，患者可能出现肾衰竭或者是肾小管的病变，导致肾小管对水和钠的调解出现障碍。