听神经瘤的病因尚不十分清楚，尤其是单侧听神经瘤患者。长期研究表明，有许多相关因素可能与听神经瘤的发病有关，如长期机械损伤施万细胞、颅内感染性疾病如脑膜炎对施万细胞的炎症损伤、治疗性辐射对头部恶性和感染性疾病的辐射损伤，这些因素与听神经瘤的发生有关。
因此，避免在极度噪声环境下长期工作或采取有效的防护措施，积极治疗颅内感染，合理设计头部放疗靶区，对听力神经采取有效的防护方法，可能对预防听神经瘤有一定的效果。
其中一小部分是具有2型或1型的遗传性听神经瘤，与遗传突变有关，没有有效的预防措施。