原发性骨髓纤维化是不会直接遗传的，它不是一种遗传性的疾病。
原发性骨髓纤维化的发生往往和染色体突变有关系，另外如果是长期接触电离辐射，比如X射线、伽马射线、镭元素、放射性核素，或者是经常接触一些化学物质，比如油漆、沥青、甲醛等，都有可能会导致原发性骨髓纤维化的发生。免疫力低下、经常发生病毒感染，也有可能会诱导原发性骨髓纤维化的发生。
原发性骨髓纤维化的患者骨髓当中往往可以出现胶原纤维组织增生，外周血涂片经常可以见到幼稚粒细胞、幼稚红细胞以及泪滴样红细胞，脾大是比较多见的。