多囊肾是一种遗传性疾病，父母双方如果都是多囊肾患者，子女遗传的几率是70%左右，而父母一方是多囊肾患者，子女遗传的几率是50%。
因此，这个病大多数都是家庭聚集发病，它有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种。显性遗传多数见于成年人的多囊肾，是在成人后才发病，隐性遗传多在婴儿期就发病，比较常见的还是成人性多囊肾，高发年龄在40岁左右。
由于囊肾肿随着时间推移，囊状液体越来越多，逐渐压迫肾实质，导致正常肾单位越来越少。因此，出现肾功能逐渐下降而最终进入到肾功能衰竭期。