脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍可出现充血性脾肿大。目前认为此症并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。
有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：1.门静脉梗阻；2.肝硬化；3.静脉炎或血栓形成，脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。
有肝外型门脉高压症导致，多见于门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓等人群。
有肝内型门脉高压症导致，见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症，肝豆状核变性的人群。