本病临床较为罕见。患者开始出现局部性抽搐发作，此后疾病可进行性发展，肌阵挛发作，逐渐布及全身。可因很多诱因刺激发作，声、光、情绪、触觉刺激等。病情逐渐加重，伴有意识丧失的全身性抽搐。
随疾病的恶化，肌阵挛越来越重，全身功能严重受损 ，出现视幻觉、精神症状。例如易激惹、烦躁、易怒，有进行性认知功能减退。
辅助检查：脑电图、脑组织活检方法、血常规、脑脊液检查常无异常发现。
治疗上该病尚无特效治疗，以对症治疗为主。常用的药物为丙戊酸钠、卡马西平、地西泮等。