我们一提到亨廷顿病，首先想到患者的表现就是四肢和头部、颈部舞蹈样的动作，那么在我们临床疾病中，出现这种异常的舞蹈样动作的疾病还有几种，需要我们在诊断疾病的过程中需要排除。
首先要想到的是小舞蹈病，小舞蹈病的典型表现就是舞蹈样动作以及四肢的张力很低，也就是四肢很软，这是和亨廷顿病表现相同的，但是小舞蹈病多见于儿童及青少年，无家族病史，该病的动作要比亨廷顿病的动作更快一些，通常没有精神方便以及智力方面的改变。
其次需要鉴别的就是肝豆状核变性，肝豆状核变性的患者可以出现舞蹈样动作、精神症状，并且可以有家族史，但该类患者血液中的铜蓝蛋白水平会明显降低，尿液中的铜含量会增高，在眼睛的角膜上会出现一种特殊的改变，我们叫做K-F环，给病人做个头颅MRI的话，也可以出现和亨廷顿病不一样的特殊的改变。