小儿先天性胆总管囊肿多数是发生于婴儿和儿童，主要表现为小儿出现肚子痛，有包块，面色、眼睛发黄等症状一旦小儿出现以上症状，建议及时去三甲医院儿科进行B超检查、CT检查、生化检查来排查一些疾病。
遵循早期发现、早期诊断、早期治疗的原则。一旦被诊断为本病，应该及时进行手术治疗，否则会由于反复的感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔而造成死亡。一般经过积极治疗后，可以改善病情。
患儿饮食应以清淡而富有营养为主，建议低脂饮食，少吃脂肪含量高的食物，忌食油腻的食物。平时要注意保暖，避免呼吸道感染，术后要定期复查。