脊髓小脑变性可能与遗传因素有关。目前病因未明，其他原因还可能与感染因素、微量元素缺乏、神经生化因素等有关。
本病发作的时候主要特点为共济失调和构音障碍，发病时主要的临床表现为在早期的时候会出现随意运动障碍、走路不稳。随着病情的进展出现共济失调、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难等。到晚期的时候，患者已经不能自主活动，需要轮椅来代步。
本病发病后没有特效的治疗方式，主要以康复为主。如果患者早期注意起居、饮食和运动，可以延缓疾病发展。