家族性出血性肾炎是一种遗传性疾病，是单基因遗传病，患者是杂合子。现阶段认识共有3种遗传方式，即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。
1.性连锁显性遗传为本病主要遗传方式，由于致病基因在X染色体上，故遗传与性别有关。
2.常染色体显性遗传1/7到1/3家系按此方式遗传，由于致病基因在常染色体上，故遗传与性别无关。患者病情轻重与性别无关，男、女病情严重度相似。
3.常染色体隐性遗传，1981年后本病才有此遗传方式的报道，现已受公认，该致病基因虽也在常染色体上，唯纯合子才显出疾病。