单纯异位肾的临床表现和肾脏的位置有很大的关系。发生异位肾是肾脏的位置，出现在异常的解剖位置，临床上异位肾最常见的位置就是盆腔异位， 有些患者肾脏还可以位于胸腔。
肾脏的位置出现异常，就会导致输尿管的发育和异位的肾脏相适应，患者可以表现为输尿管的过长、过短、扭曲畸形等。但是有些患者可能不会出现输尿管的病变，临床上可以没有表现，输尿管有病变的患者，可以出现泌尿系的感染结石，有些患者可以表现为尿道梗阻。