孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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α-贮存池病是怎么引起的
发布时间: 2020-01-23 音频时长: 01分08秒
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α-贮存池病主要是由于遗传缺陷所导致的,部分患者有可能会是属于常染色体显性遗传。由于遗传的基因缺陷,导致血小板α颗粒内容物,比如说纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、纤维连接蛋白等出现减少,主要是合成的蛋白不能储存于α颗粒所导致。
出现α-贮存池病的时候,患者有可能会有轻度的出血的倾向,血小板可以出现减少,巨核细胞形态也可以出现异常,出血时间往往会出现延长。
如果是把血涂片进行瑞氏染色的话,血小板往往呈灰色,所以又称之为灰色血小板综合征。进行电镜检查的时候,发现患者血小板α颗粒可以显著的减少或者缺如,而致密体数量正常。

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