间质性肺炎的诊断可以依据患者进行性加重的干咳、呼吸困难等症状，肺部听诊异常、杵状指等体征，胸片或CT肺间质异常，肺通气、换气功能下降，实验室检查排除肿瘤和结核等其他疾病，以及有长时间暴露于硅尘等或长时间使用胺碘酮的病史。
如果上述检查仍然不能准确判断肺部病变的性质，可以考虑通过支气管镜或者经皮肺穿刺等有创检查，获得肺部细胞和组织进行病理学检查。
间质性肺炎肺部损伤往往是不可逆的，目前没有发现特效药物可以治疗，终末期唯一有效的治疗方案是肺移植。