单眼双上转肌麻痹在临床上比较少见，主要根据临床特征和必要的检查，如同视机、牵拉实验等进行确诊。
临床特征第一眼位时患眼呈下斜位，下斜度数大，常合并外斜视，下斜度数一般大于30棱镜度数，外斜视多在20棱镜度数以内。第一眼位和双眼同向运动时，上直肌与下斜肌的上转运动明显受限，患眼常伴有上睑下垂，也常发生弱视，视力低下。
患眼向下注视时，下睑缘皮肤出现皱褶或加深，下睑退缩，需要与单独上直肌麻痹、单独下斜肌麻痹以及先天性上睑下垂等进行鉴别。