多发性肾囊肿和多囊肾的区别如下：
1.发病的年龄不同。多发性肾囊肿多见于50岁以后的中老年患者，而多囊肾的起病年龄多在30岁左右。
2.发病机制不同。多发性肾囊肿发病的机制一般考虑与肾小管憩室增加有关系，是后天形成的疾病。而多囊肾的发病与基因突变有关系，属于遗传性的疾病。
3.临床表现不同。多发性肾囊肿的临床表现比较少，有些会出现腰痛。而多囊肾可以出现血压升高、蛋白尿、肾功能下降等。
4.预后不同。多发性肾囊肿很少导致尿毒症的发生。多囊肾容易发展为尿毒症。