约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现，称为神经系统结节病。神经系统结节病多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。
神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体。脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主，患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害。脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有尿崩、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。
脑实质的损害也比较常见，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常伴有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲、失语等症状。