遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是一种常染色体显性遗传性疾病。所以导致遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的主要原因，是由于遗传所导致，男女均可发病。
如果是父母患有遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，子女当中大概有半数以上的几率，有可能会发生此病。另外，也有部分遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的患者，是属于阴性的家族史，这种情况有可能是考虑自发变异所导致。
发生遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的时候，病人主要是可以出现静脉血栓，部分患者有可能会出现肺栓塞，各个年龄段都可以发生。通常会有一些明显的诱因存在，比如妊娠、分娩、长期卧床、手术、创伤、感染等等。