外阴神经鞘瘤的早期一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
一般临床上需要取活体组织进行病理检查可确诊。外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的女性，常见于四肢及阴部多是属于结缔组织的良性肿瘤，肿瘤一般带蒂，常为单发性，表面分叶，质地比较硬，表面光滑有沟纹，当局部血液循环发生障碍时可囊性变，镜下可见平行的纤维索呈波浪状或互相缠绕，有的地方可见黏液样退行性变，切面呈致密的灰白色纤维结构。
较大的外阴神经鞘瘤表面常有出血及渗液，肿瘤表面破溃后，可继发感染。