视神经脊髓炎表现为两组症状，包括视力及脊髓受损的表现，起初轻度的时候可以出现视物模糊，部分患者出现眶内疼痛，严重的时候会出现失明。
脊髓的病变包括感觉平面及平面以下肢体的无力以及大小便失禁，体征呈不对称性和不完整性，迅速进展，复发者容易出现莱尔米特征、阵发性强直痉挛及神经根痛的表现，视觉诱发电位异常、脑脊液寡克隆带异常。脊髓核磁共振，脊髓的纵向融合病变超过3个脊髓节段。
临床治疗主要是以激素冲击为主，激素无效者可使用血浆置换，可以改善症状。复发型多预后不良，多数成阶梯进展，会导致严重的致残或死于呼吸衰竭。