孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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血管性血友病一般如何分型
发布时间: 2020-03-03 音频时长: 01分11秒
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血管性血友病的患者,可以根据血管性血友病因子量的减少,或者是质的异常。分型的时候,也主要是依据血管性血友病的因子量或质的异常,进行的分型。
主要可以分为3型:1型的患者可以出现血管性血友病因子量的部分缺失,3型的患者可以出现血管性血友病因子量的完全缺失。
2型的患者,主要是可以出现血管性血友病因子质的异常。2型的患者又可以分为4个亚型,2a型是缺乏高-中分子量血管性血友病因子多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。
2b型的患者,可以出现高分子量血管性血友病因子多聚体缺乏。2m型的患者,可以出现血管性血友病因子依赖性血小板黏附能力降低。
2n型的患者,可以出现血管性血友病因子对因子Ⅷ亲和力明显降低。

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