右心室双出口产生的原因往往和妊娠期胎儿宫内感染病毒有关系。此外，长时间辐射照射引起胚胎发育畸形以及近亲结婚等因素，也会引起右心室双出口现象的发生。
从流行病学研究，右心室双出口是一种罕见的先天性心脏病。这种情况会出现主动脉和肺动脉均起源于右心室，导致主动脉和肺动脉都接受来自右心室的血液，从而引起肺动脉血液增多。久而久之引起肺淤血改变，引起心力衰竭发生。
而右心室的静脉血液进入主动脉，由于静脉血氧含量低，导致缺氧症状发生，会严重地危及患儿的生命安全。