心包间皮瘤是属于原发于心包的恶性肿瘤。
早期可能没有明显的症状，但随着肿瘤的发展和侵犯，症状会逐渐明显，如胸骨后的疼痛、呼吸困难、气短、心慌、胸憋、胸闷等，若肿瘤侵袭到冠状动脉，则可能会引起心肌梗死或急性心包填塞，甚至发生心律失常、猝死等。也可能伴有发热、不适、乏力、消瘦等全身的表现，所以临床表现上，没有它的特异性。
若心包穿刺液可找到肿瘤细胞，对诊断有所帮助，而且心包间皮瘤最终的确诊，仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查，心包间皮瘤的确诊就是通过病理检查来确诊的。