先天性肾积水不遗传。先天性肾积水的发生多是在胚胎的发育过程中发生的，孕妇怀孕期间尤其是怀孕的8周内是肾脏发育的关键时期。
如果在胚胎8周的发育期间受到外界因素的影响，可能会导致输尿管的发育出现异常，可以导致输尿管的狭窄，输尿管产生瓣膜，输尿管的肌肉发育不良、肾脏血管的畸形等。
这些因素可以导致输尿管出现解剖上或者是功能上的狭窄，导致尿液排出的阻力增加，发生肾积水的症状，严重的患者出生后即可出现肾积水的临床表现。