肾性尿崩症是一种肾小管对水的重吸收功能出现障碍的疾病，发病的原因既可以为遗传性因素，也可以为各种慢性肾脏疾病，比如梗阻性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、失钾性肾病、肾结核等等。而对于遗传性因素导致的肾性尿崩症发病的机制主要是由于远端肾小管和集合管对抗利尿激素不敏感所导致。遗传性90%是发生男性患者，一般患儿出生后不久即可发病，但是也有患者推迟至10岁以后才出现症状。主要的症状是患者多饮、多尿、24小时尿量达到4000毫升以上，患者还会出现低比重尿，尿比重一般在1.005以下，尿的渗透压是低于血的渗透压，严重的患者还会出现失水，患儿表现有高热、抽搐、高钠血症，另外还可以出现智力以及生长发育障碍等等，但是随着年龄的增长，症状可以逐渐的减轻。而对于继发性肾性尿崩症都有各种慢性肾脏病的临床表现以后才会出现多尿、烦渴等等一些临床表现。通常来说肾性尿崩症注射加压素以后，尿量并不减少，尿比重也不增加，这都是肾性尿崩症主要的症状。