幼年型皮肌炎是一种免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症。幼儿为多发群体，其发病与感染和免疫功能紊乱有关。
患儿诉说轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力、颈前屈肌和背肌无力，导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显一些。
多数患儿有典型皮肤改变，如上眼睑皮肤变为紫红色、伴有水肿、面部弥漫呈紫色或紫红色，称向阳疹。典型的皮肌炎诊断不困难，有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。