原发性肺动脉高压寿命不好预测。
原发性肺动脉高压患者根据症状和活动耐力，可以进行心功能评价。心功能据慢性心功能分级可分I-IV级，可依据症状给予扩张血管、抗凝、纠正心衰、利尿等对症治疗，必要时可以给予靶向药物治疗。如果内科药物治疗效果有限，可给予介入或外科手术治疗。
因此，如一旦诊断原发性肺动脉高压，需要早期给予对症治疗，改善预后，提高生存率，延缓病情进展。积极治疗的情况下，患者寿命还是较长的。