之所以得硬化性胆管炎临床医学上认为，主要是因为胆囊颈部、胆管结石嵌顿导致肝总管，或者是胆总管出现梗阻而引发的症候群。也不排除是一些良性疾病压迫，或炎症发展受到波及而引起的问题。
目前对其具体发病原因并不十分明确，但有的认为是自身免疫性疾病的原因，使胆管壁变厚或胆道闭锁、肝功能异常的一种疾病。
需要注意硬化性胆管炎，容易引发胆管癌或者是胆囊癌，所以在确诊之后一定要严格定期到医院进行复查，或遵医嘱选择利胆药物进行治疗，帮助延缓病变的出现，如果有结石或肿瘤尽快采取手术治疗。