神经纤维瘤多发生于某一根神经，呈不规则的柱状膨大，所以他也称为蔓状神经纤维瘤病。通常肿瘤呈纺锤或者球状，质地比较软，在解剖面上呈乳白色。
大家关注的临床表现，多为全身皮肤出现褐色的色素，沉着斑点，皮肤可触及肿块压痛比较明显，有时可沿一条神经发生多个或者全身散在的发生。并可有结缔组织异样增生皮肤折叠下垂、肢体、异常肿大成为神经象皮病。神经纤维瘤，亦可发生于颅神经或者是内脏神经。