小儿IgA肾病的最大特点是反复发作性的血尿，儿童时期的IgA肾病绝大多数是以血尿作为首发症状而就诊。在就诊的情况下，病人会叙述早几天有呼吸道的感染，或者是胃肠道的感染症状。血尿会持续3～5天，甚至是更长的时间会消失，但是之后还会反复的发作。期间的血尿会消失，但是有的小孩镜下的血尿会持续，也有一部分小孩是以镜下血尿，作为体检的时候被发现，所以血尿是最大的最具有特征性的一个表现。
但是近些年来，对于该肾病的研究，会发现有一部分小儿是以高血压、肾病综合征、急进性肾炎，还有一些是急性的肾功能衰竭这些病作为首发的症状，所以最后的预后会比较差，会进展为肾功能的不全，进展为肾功能衰竭。所以，要注意伴随有症状并发的IgA肾病的小儿，监测肾功能是比较重要的。