胎儿心脏肿瘤罕见，发生率约0.14%，而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高，约占60%，可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。
心律失常是横纹肌瘤最常见的表现：包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速，具体表现有室上性或室性心律失常以及房室传导阻滞。部分胎儿心脏横纹肌瘤，可在出生后逐渐消失。故胎儿时期发现横纹肌瘤可定期复查超声观察横纹肌瘤的变化及位置。胎儿时期的心脏横纹肌瘤如需治疗可挂产科就诊。如出生后则可挂心胸外科或小儿外科治疗。