遗传性共济失调是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于基因缺陷所引起的，发病机制较为复杂。
本病发病后主要表现为步态不稳、走路左右摇晃、共济失调，还会伴有视力下降、听力下降、构音障碍等。如果合并有椎体系和锥体外系疾病的患者，会出现肌肉强直、运动迟缓、姿势步态异常、单侧或一侧肢体瘫痪和感觉功能障碍，最终患者会丧失日常生活能力、卧床。
到目前为止，本病没有特效的治疗方式，临床上主要通过药物治疗和康复治疗改善患者的临床症状，延缓疾病的发展。