皮肌炎和多发性肌炎都属于特发性炎症性疾病，它的治疗首选糖皮质激素。根据患者的病情轻重以及受累脏器不同。选用的糖皮质激素用量也是不一样的。如果只是表现为蛋白尿，镜下血尿，而没有急性肾小管坏死的证据，可以应用糖皮质激素治疗。糖皮质激素本身也是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物。激素用量一般为1到2毫克每公斤体重每天。病情通常在一到四周后开始缓解，激素也可以逐渐减量。应根据血清肌酶水平和临床症状的改善情况。遵循个体化原则进行激素减量，一般最终减量到维持量每天5到10毫克。患者需要至少维持治疗两年以上才可以考虑停药。对于那些病情比较复杂，复发或者单纯激素治疗效果不好的患者，可以加用二线药物治疗。二线药物有甲氨蝶呤、环磷酰胺，硫唑嘌呤等免疫抑制剂。还有一部分皮肌炎或者多发性肌炎患者开始疾病就比较重，并且累及到肺脏、心脏、呼吸肌等重要的脏器和肌肉，就可以考虑运用糖皮质激素冲击治疗。如果二线药物治疗无效或者具有严重的不良反应的患者。可以加用免疫球蛋白。最新的治疗包括抗肿瘤坏死因子单抗，抗B细胞单抗，或抗补体c5单抗。如果患者出现横纹肌溶解，发生急性肾小管坏死，则要立即开始利尿，同时碱化尿液，必要时行血液滤过治疗。