骨外尤文肉瘤的诊断，主要依赖于病理学免疫组化检查，需取得软组织肿块行细胞病理学检查。镜下可见肿瘤细胞为大小形态比较一致的小圆形细胞，细胞可排列成片状或分叶状，胞浆少，呈透明状，与周围组织边界不清，可见空泡。
骨外尤文肉瘤是生长在骨组织之外的尤文肉瘤，非常少见，恶性程度高，可发生于任何年龄，青年人比较多见，术前确诊率低。
骨外尤文肉瘤的影像学表现，缺乏明显的特异性，由于肿瘤大多位于软组织的深部，普通X线检查很难发现。