主要症状：一般进行性的步态共济失调，通常是双下肢同时受累，表现为站立不稳和行走困难。
症状明显时有感觉性和小脑性共济失调并存。患者站立时足距增宽，左右摇晃，行走时摇摆不定，头部经常有震颤，数月或数年后出现双上肢的共济失调。有动作性和意向性震颤，最后出现构音障碍、言语缓慢、含糊不清，有爆发性甚至是难以理解的语言。
呼吸和吞咽动作，也可因为攻击失调而受到影响。眼球运动不受限，瞳孔反射存在可用水平性眼球震颤。可伴有耳聋眩晕视神经萎缩。面肌轻度无力。