引起外阴神经鞘瘤的病因是不确定的，有待进一步研究证实，根据研究显示，这种疾病可能是与患者的染色体缺失有关系，可为原发恶性肿瘤，也可由良性神经纤维瘤恶变而来，这种病是发生在外阴结缔组织的一种恶性的肿瘤。
一旦确诊应当立即治疗，手术切除是最有效的治疗方法，对放疗和化疗不敏感。手术切除后也容易出现局部复发或者血行转移，转移的器官首先为肺，淋巴结转移极罕见，此病预后差。
早期诊断、手术完整切除，有助于改善预后。术后注意饮食和日常护理，并且要到医院定期复查。