中纵隔囊肿的临床表现为气促、干咳、胸痛，偶有咯血、声嘶、膈肌麻痹、上肢麻木及上腔静脉压迫综合征等。
中纵隔囊肿一般起病缓慢，大多是先天性发育异常所致，如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，可出现一系列感染症状。
中纵隔囊肿患者肿瘤如果侵及膈神经，可引起呃逆及膈肌运动麻痹。肿瘤如果侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑，如交感神经受累，可产生霍纳氏综合征。少数中纵隔囊肿患者因压迫食管而出现吞咽困难，部分患者可因慢性咳嗽而被误诊为慢性支气管炎。